Lungenemphysem bei Alpha-1-Antitrypsin-MangelPanlobuläres (panazinäres) Emphysem

Ein panlobuläres Emphysem kann unter anderem als Folge eines seltenen Gendefekts entstehen. Bei dieser Emphysemform verteilen sich die beschädigten Strukturen gleichmäßig über die Lungenlappen.

Das panlobuläre Emphysem (pan = griech. für alles, gesamt; lobulus = lat. für Lappen) betrifft die Lungenbläschen der gesamten Lungenlappen. Bei einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel als Ursache sind – im Gegensatz zum zentrilobulären Emphysem – insbesondere die unteren Partien der Lunge betroffen, da diese vermehrt durchblutet sind.

Panlobuläres Emphysem ist Folge eines Gendefekts

Das panlobuläre Lungenemphysem ist eine spezielle und relativ seltene Form des Lungenemphysems, der ein angeborener Gendefekt zugrunde liegt. Etwa 1–2 % aller Patienten sind von dieser Emphysem-Form betroffen.

Ursache des panlobulären Lungenemphysems

Das panlobuläre (oder: panazinäre) Emphysem entsteht vor allem im Rahmen eines genetischen Defekts. Menschen, die mit diesem Defekt geboren wurden, leiden unter den Folgen eines spezifischen Proteinmangels. Ihr Körper stellt zu wenig Alpha-1-Antitrypsin her, das die Lungenbläschen vor dem zersetzenden Enzym Trypsin schützt.

Ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel kann daher auf lange Sicht einen zunehmenden Abbau von Lungengewebe und die Entstehung eines Lungenemphysems verursachen. Da die unteren Teile der Lunge vermehrt durchblutet sind, kommt das zersetzende Enzym Trypsin hier stärker vor, so dass diese Form des Emphysems in den Lungenunterlappen verstärkt ausgebildet ist. Man unterscheidet beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel verschiedene Phänotypen mit unterschiedlicher Prognose. Die schlechteste Prognose hat der ZZ-Typ.

ATT-Mangel: Nur bei jedem 4. Betroffenen korrekt diagnostiziert

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine seltene Erkrankung, die nur sehr langsam – wenn überhaupt – gesundheitliche Folgen nach sich zieht. Damit verbunden ist ein Problem, das sich auf die Lebenserwartung der Betroffenen auswirkt. Denn oft wird der Gendefekt gar nicht oder erst dann erkannt, wenn Atembeschwerden im Erwachsenenalter auftreten und bereits ein fortgeschrittenes Emphysem entstanden ist.

Als erstes Zeichen tritt beim panlobulären Emphysem Atemnot bei körperlicher Belastung auf. Begleitet wird die Erkrankung später häufig von Husten, Auswurf und Gewichtsverlust. Es besteht auch die Gefahr eines bullösen Lungenemphysems, bei dem große Emphysemblasen die noch gesunden Teile der Lunge zusehends komprimieren.

Panlobuläres Emphysem – Therapie

Die beim panlobulären Lungenemphysem fortschreitende Zerstörung der Lungenbläschen ist irreversibel, d. h. eine Heilung ist nicht mehr möglich. Dennoch können Sie mithilfe der Therapie den Verlauf der Erkrankung aufhalten und die Beschwerden lindern. Wie das geht, erfahren Sie im Artikel „Welche Behandlung hilft beim Lungenemphysem?“

Aufgabe der Therapie ist vorrangig die Behandlung der Symptome:

In Einzelfällen kann das fehlende Alpha-1-Antitrypsin durch intravenöse Gabe substituiert werden (Substitutionstherapie). Hierzu ist es jedoch erforderlich, dass Typ und Ausprägung des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels vorher labormäßig bestimmt werden.
Im fortgeschrittenen Stadium ist für viele Patienten die Gabe von Sauerstoff ein geeignetes Mittel, um die Lebenserwartung zu erhöhen und Atemnot zu lindern.
Für Emphysem-Patienten, die bestimmte Voraussetzungen erfüllen, kommt eine Lungenvolumenreduktion infrage.
Ungünstig für den Erfolg der Therapie sind eine späte Diagnose und weitere Risikofaktoren wie Tabakkonsum, Bewegungsmangel und häufige Infektionen der Atemwege (z. B. eine chronische Bronchitis).